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Fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar (FP) es una enfermedad en la que hay cicatrices en los pulmones que dificultan la respiración. La fibrosis pulmonar es una forma de enfermedad pulmonar intersticial. Las enfermedades pulmonares intersticiales causan inflamación y cicatrices alrededor de los sacos aéreos (alvéolos) en los pulmones. Hay muchos tipos de fibrosis pulmonar. El más común es la fibrosis pulmonar idiopática o FPI. Este tipo de fibrosis pulmonar no tiene causa conocida. 

Ideas principales sobre la FPI 

  • La fibrosis pulmonar causa cicatrices en los pulmones. 

  • La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el tipo más común de FP y no tiene causa conocida. 

  • No hay cura para la FP, pero la enfermedad a menudo se puede controlar mediante medicamentos, actividad física y terapia de oxígeno. 

  • Algunos pacientes con FP serán candidatos para un trasplante de pulmón. 

  • La FP es una enfermedad que naturalmente empeora con el tiempo. En algunos pacientes progresará rápidamente, mientras que otros podrían permanecer estables por un tiempo prolongado. La evolución es difícil de predecir y cómo la FP lo afectará. Lo mejor que se puede hacer es tratar de mantener la actividad  y estilos de vida saludable y trabajar estrechamente la relación paciente-equipo sanitario para controlar la enfermedad. 

Sintomatología de la fibrosis pulmonar

Una de las razones por las que a menudo se diagnostica erróneamente la fibrosis pulmonar es que los síntomas de la FP pueden ser similares a los síntomas de otras enfermedades pulmonares. Algunos de los síntomas que se detallan a continuación, son indicadores de FP y hay que realizar de forma inmediata atención sanitaria especializada: 

  • Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio 

  • Tos seca y persistente 

  • Respiración rápida y superficial 

  • Pérdida gradual de peso involuntaria 

  • Cansancio 

  • Dolor de articulaciones y músculos 

  • Acropaquía (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los dedos de manos y pies 

Personas susceptibles y vulnerables de contraer Fibrosis Pulmonar 

Hay más de 200 tipos diferentes de FP. El tipo más común de FP es la FPI, que significa fibrosis pulmonar idiopática. Este tipo de FP no tiene causa conocida.

Aproximadamente, se diagnostican 50,000 nuevos casos de FPI cada año. La mayoría de los pacientes con FPI comienzan a notar síntomas entre las edades de 50 y 70 años.  Es más común en los hombres, pero el número de casos de FPI en las mujeres va en aumento. Algunos factores de riesgo de la FP son los siguientes: 

  • Exposición a productos químicos peligrosos. 

  • Humo del cigarrillo. 

  • Enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide, la esclerodermia o el síndrome de Sjogren. 

  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), una afección en la que el ácido del estómago regresa a la garganta y luego ingresa a los pulmones. 

  • Antecedentes familiares. 

El proceso a seguir ante FP 

  • La estrecha relación médico-paciente es muy importante para conocer los medicamentos disponibles. Según el tipo de fibrosis pulmonar que se diagnostique, puede haber medicamentos para retrasar el progreso de la enfermedad y otros que ayudan a aliviar los síntomas. 

  • Se valorará el beneficio de la terapia de oxígeno. Iniciar la terapia de oxígeno no hará dependiente al paciente ni empeorará la enfermedad. De hecho, permitirá al enfermo mantenerse activo y tener una mejor calidad de vida. 

  • El proceso contempla un programa de rehabilitación pulmonar, un programa de ejercicios y educación que tratará de ayudar a mejorar y mantener la actividad. La rehabilitación pulmonar comprende el aprendizaje sobre la enfermedad y a hacer ejercicio al mismo tiempo. También es una gran manera de conocer a otras personas y obtener apoyo social. 

  • Debe valorarse con el médico especialista la posibilidad de un trasplante de pulmón en un centro de trasplante. Es una buena idea comenzar las diferentes alternativas sobre lo que implica un trasplante de pulmón y si es una buena opción para cada caso concreto. 

Referencias 

Antoniou, K. M., Markopoulou, A., Tzouvelekis, A., & Bouros, D. (2022). Recent advances in the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. Respiratory Medicine, 195, 106731. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2022.106731 

Lederer, D. J., & Martinez, F. J. (2023). Idiopathic pulmonary fibrosis. The New England Journal of Medicine, 389(2), 171-182. https://doi.org/10.1056/NEJMra2033705 

Raghu, G., Remy-Jardin, M., Myers, J. L., Richeldi, L., Ryerson, C. J., Lederer, D. J., ... & Wilson, K. C. (2023). Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 208(2), e44-e68. https://doi.org/10.1164/rccm.202208-1700ST 

Wuyts, W. A., Agostini, C., Antoniou, K. M., Bouros, D., Chambers, R. C., Cottin, V., ... & Maher, T. M. (2024). Treatment strategies for progressive fibrosing interstitial lung diseases: A position paper from the EU-IPFF. Lancet Respiratory Medicine, 12(1), 27-38. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(23)00451-9 

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